Diagnóstico diferencial de crisis epilépticas

Las crisis epilépticas con relativa frecuencia nos plantean la necesidad de establecer un diagnóstico diferencial con fenómenos paroxísticos no epilépticos. Los fenómenos paroxísticos se caracterizan por su aparición brusca, breve duración y curso recurrente.

Es importante reconocer sus características clínicas para poder realizar no sólo un correcto diagnóstico diferencial con las crisis de origen epiléptico, sino para realizar un adecuado enfoque diagnóstico y terapéutico. Para el diagnóstico de estos trastornos es imprescindible una detallada historia clínica, interrogando en primer lugar al paciente, pero con especial interés en los detalles aportados por los testigos en los casos en los que exista una pérdida de conocimiento. Si los episodios se presentan de una manera recurrente y la anamnesis obtenida no es satisfactoria para realizar un diagnóstico sindrómico, solicitaremos a las personas que convivan con el paciente que realicen una grabación que posteriormente podamos reproducir en la consulta. Preguntaremos por los desencadenantes o precipitantes, las situaciones en las que tienen lugar, los síntomas premonitorios o que preceden a los episodios, la duración, la presencia o no de movimientos anormales, si el paciente es conciente durante el episodio o cuanto tiempo tarda en recuperarse de manera completa.

Diagnóstico diferencial en niños
Además de entidades propias de los adultos mencionaremos algunos cuadros, que por su prevalencia en la infancia, es preciso conocer para su correcta identificación y evitar confundir con crisis de origen epiléptico. El espasmo del sollozo es relativamente frecuente (5%) en la población infantil entre los 6 meses y 5 años. En el curso de un acceso de llanto súbito, después de una espiración prolongada el niño entra en apnea, presenta cianosis facial, y aunque en la mayoría de las ocasiones rompe a llorar de nuevo, es posible que pierda el conocimiento, presente hipotonía, e incluso hipertonía y sacudidas breves. La duración del episodio es breve (desde segundos a 1-2 minutos) y la recuperación es espontánea e inmediata sin confusión posterior. El síndrome de Sandifer se caracteriza por la triada de reflujo gastroesofágico, tortícolis y posturas distónicas paroxísticas, generalmente con desviación cefálica y ocasionalmente opistótonos. Los ataques de estremecimiento son episodios que recuerdan a una tiritona, a veces con mioclonías asociadas, que aparecen en niños pequeños por debajo de los 2 años. Pueden ser espontáneos o desencadenados por estímulos táctiles, visuales o la alimentación. El niño puede detener su actividad aunque no se desconecta del medio. (Obbei, 2007)

 

Diagnóstico diferencial en adultos

Son numerosas las entidades nosológicas de origen neurológico que pueden cursar con trastornos paroxísticos: Accidentes isquémicos transitorios, las auras visuales o sensitivas en la migraña, los trastornos paroxísticos durante el sueño (parasomnias) o la vigilia (narcolepsia), los vértigos recurrentes, movimientos involuntarios en las enfermedades extrapiramidales (mioclonías, tics y movimientos estereotipados, discinesia o distonías paroxísticas cinesigénicas o no), canalopatías que cursan con trastornos neuromusculares (parálisis periodicas) o ataxia, etc. (Tabla 1) (Engel, 2008; Panayiotopoulos, 2007)
TABLA 1 . Diagnóstico diferencial de las crisis 
• Sincope: Neurocardiogénico, vasovagal, ortostático, cardíaco
• Cerebrovascular: Ataque isquémico transitorio
• Migraña con aura
• Movimientos anormales: Distonías, tics, hipereplexia, mioclono benigno nocturno, ataxia paroxística, temblores.
• Trastornos del sueño: narcolepsia, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas e hipnocámpicas, terrores nocturnos, sonambulismo
• Psicógenas: Hiperventilación, espasmos del sollozo, ataques de pánico, estados disociativos, trastorno conversivo, pseudocrisis.
• Amnesia global transitoria
• Encefalopatías tóxicas y metabólicas con fluctuación del nivel de conciencia: Hepática, renal, tóxicos, hipoglucemia
• Sensoriales: Vértigo paroxístico, alucinaciones visuales asociadas a defectos de visión
• Alteraciones gastrointestinales: cólicos abdominales recurrentes, vómitos cíclicos
• Fenómenos endocrinos paroxísticos: Feocromocitoma, síndrome carcinoide

Síncopes

El síncope se caracteriza por la pérdida brusca de consciencia, transitoria y autolimitada, generalmente de menos de un minuto de duración, que se acompaña de pérdida del tono postural y habitualmente caída. Es posible que durante unos breves instantes antes de perder el conocimiento el paciente presente síntomas premonitorios: astenia intensa, debilidad, aturdimiento, zumbidos en los oídos, alteraciones visuales, etc. Cuando estos síntomas son adecuadamente reconocidos por el paciente, y consigue sentarse o tumbarse, puede no llegar a perder el conocimiento (cuadro presincopal). Durante los segundos en los que el paciente permanece inconsciente, frecuentemente presenta palidez cutánea y disminución del tono muscular. Es posible la relajación de esfínteres. Puede existir revulsión ocular y en algunos casos se describe rigidez generalizada con o sin sacudidas mioclónicas de breve amplitud, que pueden ser aparentemente idénticas a los movimientos observados durante una crisis tónico clónica generalizada (CTCG). Estos episodios se conocen como síncopes convulsivos, y es muy importante para diferenciar de las crisis de origen epiléptico, constatar la ausencia de un periodo poscrítico (cuadro confusional, tras haber sufrido una CTCG, en el que el paciente se encuentra aturdido, somnoliento, con dificultad para expresarse y desorientado; con una recuperación lenta y paulatina, generalmente durante más de 10 minutos). La recuperación de la consciencia en el síncope es rápida y completa, generalmente en menos de 5 minutos, pudiendo presentar sudoración fría, náuseas y taquicardia. (Tabla II)
El síncope se produce por una hipoperfusión cerebral global transitoria, por lo tanto son varias las situaciones que pueden producir un síncope. El diagnóstico etiológico comprende desde entidades benignas a cuadros graves que pueden originar la muerte súbita del paciente. Las diferentes causas se agrupan en función del origen fisiológico de la disminución global de la perfusión sanguínea:
El síncope neuromediado, (Freeman 2008) a su vez se divide en: 1) síncope vasovagal, debido a una respuesta exagerada de los reflejos cardiovasculares. Suele ocurrir en sujetos sanos, generalmente jóvenes, con factores precipitantes como el dolor, miedo, emoción intensa, visión de sangre, etc. Favorecido por el ortostatismo prolongado en ambientes calurosos. 2) El síncope por hipersensibilidad del seno carotídeo, suele ocurrir en personas mayores, con arteriosclerosis, y se debe sospechar cuando previo al síncope se identifica una maniobra cervical o manipulación mecánica accidental del seno carotídeo. 3) El síncope situacional hace referencia al ocurrido tras un acceso de tos (síncope tusígeno), el sincope miccional, pospandrial, etc
El síncope por hipotensión ortostática, ocurre típicamente cuando se pasa de la posición de sentado o decúbito a la bipedestación, producido por la incapacidad del sistema nervioso autónomo para producir una rápida compensación vasoconstrictora en respuesta a la disminución de la presión sanguínea con el ortostatismo. Puede favorecerse por enfermedades que cursan con disautonomía, fármacos con efecto hipotensor (agentes antihipertensivos, fármacos con efecto anticolinérgico) con el alcohol o la marihuana, y en el contexto de una depleción del volumen sanguíneo (hemorragia aguda, deshidratación, etc).
El síncope cardiogénico, se produce en el contexto de alteraciones en el ritmo cardiaco (bradiarrítmias, taquiarrítmias, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada etc.) o anomalías cardiacas estructurales (estenosis aórticas, cardiopatías obstructivas, etc.) por lo que es muy importante un correcto diagnóstico ya que estas enfermedades pueden suponer un riesgo vital. Debemos sospechar un origen cardiogénico en los síncopes que ocurren durante el ejercicio, cuando se preceden de palpitaciones o se acompañan de dolor centrotorácico, cuando existan antecedentes de enfermedades cardiacas o historia familiar de muerte súbita.
En la mayoría de los síncopes, será suficiente una detallada historia clínica y una exploración física, siendo recomendable la realización de un Electrocardiograma. En los síncopes ortostáticos, se puede valorar el cambio de la presión arterial de decúbito y en bipedestación (pasado menos de 3 minutos) que serán patológico si existe un descenso mayor de 30 mmHg en la PAS y de 15 en la PAD.
En los síncopes de origen cardiogénico, será precisa una valoración especializada que determine la realización de pruebas diagnósticas (Ecocardiograma, Holter, estudios elesctrofisiológicos, etc.) y terapéuticas en función de la etiología.
En la mayoría de los síncopes neurogénicos, será suficiente recomendar al paciente que evite las situaciones que pueden precipitar el síncope, así como explicarle como debe actuar ante un cuadro presincopal para evitar la pérdida de conciencia.
Tabla II. Principales diferencias entre síncope y crisis epiléptica
SINCOPE CRISIS EPILÉPCIA
Antecedentes Síncopes previos, disautonomía, Focalidad neurológica, lesión
cardiopatía. cortical en neuroimagen.

 

Situaciones Ambiente caluroso, ortostatismo, dolor, Deprivación de sueño, estrés,
visión de sangre o agujas, micción, luces intermitentes, deprivación tos, manipulación cervical, vómitos. de alcohol o benzodiacepinas.

 

Pródromo Mareo, náuseas, palpitaciones, Si comienzo focal (crisis parciales
oscurecimiento visual, debilidad, de origen temporal, frontal, alteraciones percepción auditiva. parietal u occipital).

 

Episodio Palidez, atonía generalizada, Cianosis, quejido al inicio, movimientos
Sacudidas mioclónicas en el tónico clónicos, hiperventilación forzada
síncope convulsivo. compensadora, laceraciones en la lengua en los laterales.
Recuperación Rápida recuperación de la conciencia, Periodo postcrítico, cefalea,
recuerdo de la clínica presincopal. dolores musculares, cansancio

 

Crisis pseudoepilépticas psicógenas

Las crisis no epilépticas de origen psicológico (CNEP) o crisis pseudoepilépticas, son trastornos paroxísticos, en los que no hay evidencia de origen orgánico o somático, pero que pueden imitar cualquier tipo de crisis epiléptica (crisis parciales simples o complejas, ausencias, crisis tónico-clónicas generalizadas, etc.). Entre un 20-30 % de los pacientes que son remitidos a las unidades de epilepsia por una supuesta epilepsia refractaria, no son epilépticos y presenta únicamente CNEP, porcentaje que se incrementa si tenemos en cuenta que también en pacientes epilépticos pueden coexistir CNEP. Su pronóstico depende de un correcto diagnóstico y enfoque terapéutico pues de lo contrario es frecuente que estos pacientes sean tratados durante muchos años como si padecieran epilepsia, con las consecuencias médicas, psicológicas, sociales y económicas que conlleva.
El diagnóstico no es sencillo. De nuevo una detallada historia clínica es imprescindible. Ciertos antecedentes personales, características semiológicas y signos deben de hacernos sospechar y plantear el diagnóstico de CNEP (Tabla III), siendo necesaria en ocasiones la realización de una monitorización prolongada de video-electroencefalografía (video-EEG), donde se pueda registrar uno de los episodios “típicos” descritos por el paciente y los testigos (Carreño 2008), y comprobar que durante el mismo no existe una alteración en la actividad electroencefalográfica compatible con crisis epiléptica (exceptuando las crisis parciales simples donde el EEG crítico puede permanecer sin cambios).
La causas más frecuentes de CNEP se engloban en el Diagnostic and Statical Manual of Mental Disorder (DSM IV) dentro de los trastornos caracterizados por producir síntomas físicos de origen psicológico, como son los Trastornos Somatomorfos (principalmente los trastornos conversivos), los Trastornos Facticios y Trastornos por Simulación malintencionada. En éstos dos últimas entidades los síntomas se producen de manera consciente y deliberada.
Aunque no muy utilizada en la práctica clínica, los niveles plasmáticos de prolactina (determinada entre los 10-20 minutos) suelen estar elevados en las CTCG (60%), en las CPC (40%) y en menor medida en los síncopes, pero nunca en los CNEP.
La dificultad en el diagnóstico se evidencia no solo en el gran número de pacientes con CNEP que son diagnosticados como epilépticos sin serlo, sino además en pacientes con crisis epilépticas que no son consideradas como tales, principalmente por la falta de reconocimiento del médico para identificar episodios como las epilepsias reflejas (epilepsia del sobresalto, epilepsia inducida por ciertas praxis como la escritura, epilepsia primaria de la lectura, etc.), las crisis gelásticas, crisis del lóbulo frontal, las crisis atónicas, etc.; siendo necesario mantener un elevado índice de sospecha cuando un paciente relata episodios paroxísticos estereotipados o desencadenados con ciertos estímulos.

 

Tabla III. Claves diagnósticas en las CNEP de tipo convulsivo (las más frecuentes)

– A menudo precipitadas por situaciones que suponen un estrés emocional
– Pueden ser provocadas mediante sugestión
– Ocurren en vigilia y en presencia de testigos
– Los ojos suelen estar cerrados y el paciente puede ofrecer resistencia a la apertura
(en síncopes y en CTCG los ojos están abiertos, pudiendo asociar revulsión ocular)
– Las “convulsiones” suelen ser arrítmicas, asíncronas, asimétricas, se aceleran y enlentecen de manera repetida e irregular, movimientos erráticos y semipropositivos de los miembros, movimientos pélvicos propulsivos, posturas en opistótonos, etc.
– En ocasiones pueden estar consciente durante los movimientos “convulsivos” y responder al examinador.
– Los episodios no suelen ser estereotipados y con el paso del tiempo se van haciendo más complejos, modificando su fenomenología.
– Puede existir incontinencia, pero no mordedura de la lengua.
– No suele existir un periodo postcrítico, o se recuperan muy rápidamente a pesar de la duración prolongada del episodio,
– El paciente puede echarse a llorar al finalizar el episodio, responder a la preguntas susurrando, u obedecer órdenes motoras aunque se muestre “confuso”.

 

 Movimientos anormales
Los movimientos anormales pueden plantear diagnóstico diferencial con crisis parciales motoras. Uno de los cuadros más confundidos es la distonía paroxística nocturna o coreoatetosis paroxística. Es un cuadro que presenta formas familiares o adquiridas secundarias a enfermedades del SNC. Se caracteriza por paroxismos breves y repetitivos de posturas tónicas y coreoatetósicas uni o bilaterales. Se pueden confundir con epilepsias reflejas o con crisis frontales originadas en el área motora suplementaria (en las que son posibles movimientos de las cuatro extremidades con preservación del nivel de conciencia). La mayor duración de los movimientos anormales y la ausencia de cambios en el EEG o los antecedentes en la forma familiar, ayudan a diferenciarlos. En algunas formas de distonías cinesogénicas y distonías paroxísticas nocturnas se ha descrito respuesta al tratamiento con anticomiciales y en ocasiones se encuentran cambios en el EEG crítico, por lo que la distinción entre epilepsia frontal y distonía paroxística es equívoca, y es posible que se trate de la misma entidad. Otros movimientos anormales que también pueden dar lugar a confusión con crisis parciales son las distonías focales (hemiespasmo facial, blefaroespasmo), mioclonías de origen subcortical, opsoclonus o la hipereplexia, que consiste en caídas provocadas por sobresalto o movimientos clónicos de extremidades
   Trastornos del sueño
Presentan algunas características comunes con las crisis como recurrencia durante el sueño, la presencia de conductas automáticas, movimientos repetitivos y amnesia para los eventos. Pueden suceder en ambas fases del sueño, REM y NREM.
Terrores nocturnos. Aparecen entre los 4 y 12 años. Característicamente se desarrollan hacía las dos horas de iniciar el sueño (estadios 3 y 4 NREM) con gritos de terror, ataques de pánico, confusión, taquipnea, sudoración y frecuentemente dilatación pupilar. Duran aproximadamente 15 minutos, posteriormente caen dormidos sin dificultad y durante los mismos el EEG es normal.
Sonambulismo. Comienza después de una o dos horas de iniciado el sueño (estadios 3 y 4 NREM). Consiste en una actividad organizada como vestirse, abrir puertas, comer o hablar dormidos. El paciente puede caminar dormido, o no. El EEG de sueño es normal
Mioclonías neonatales benignas del sueño. Presentan un pico máximo a las tres semanas de vida y habitualmente desparecen antes de los 6 meses.Las sacudidas son bilaterales repetitivas y preferentemente distales en miembros, pero también pueden ser axiales, en la musculatura facial y abdominal. Pueden ser bilaterales o localizadas, rítmicas o arrítmicas e incluso migratorias o multifocales. Aparecen muchas veces en racimos de 1 a 5 por segundo durante varios segundos simulando status. El EEG es normal y las alteraciones mioclónicas en la poligrafía se limitan al sueño NREM.
Movimientos periódicos de las extremidades. Se caracterizan por descargas de movimientos repetitivos y estereotipados de las piernas (muy infrecuente en brazos) que aparece en intervalos de 20 a 40 segundos, en NREM, ocasionado una fragmentación del sueño. Puede ser uni o bilateral. Es frecuente que se agrupe en los primeros días de la semana y que se asocie a síndrome de piernas inquietas. En la historia ayudan su posible asociación a insomnio o hipersomnia diurna y la descripción de los movimientos por el acompañante.
Cataplejia. Se define como una intrusión de la atonía fisiológica de la fase REM en el individuo despierto. Puede confundirse con crisis atónicas (30), sobre todo, cuando son sutiles y parciales presentando una leve caída de parpados aislada o de párpados y cabeza o incluso de una extremidad. Los episodios se desencadenan con emociones. Una historia detallada de los hábitos de sueño marca la diferencia con las crisis epilépticas.
Parasomnias de la fase REM. Son episodios de agitación motora que aparecen durante la fase REM debido a la ausencia de la atonía característica en respuesta al contenido hípnico del paciente en ese momento. Pueden hablar, reír, golpear objetos próximos o incorporarse, por lo que tienen riesgo de autolesión. Al ser despertados en el momento pueden narrar con bastante claridad las ensoñaciones. Suele afectar a personas mayores. A diferencia de las crisis epilépticas aparecen en la segunda mitad de la noche donde se agrupa la mayoría del sueño REM.

AIT

La sintomatología deficitaria ocasionada por los accidentes isquémicos transitorios puede, en algunos casos, ser muy difícil de distinguir de crisis parciales simples. Esto es así especialmente cuando se manifiestan con sintomatología sensitiva, visual o alteración del lenguaje aisladas. Datos que ayudan a diferenciarlos son que habitualmente los cuadros vasculares son más prolongados, no son tan estereotipados como las crisis y no cursan con alteración del nivel de conciencia. En ocasiones los cuadros vasculares recortados cursan con sintomatología positiva como ocurre en el “limb shahing” o temblor focal de una extremidad. Dicho temblor generalmente es irregular, de frecuencia variable y se produce en brazo o pierna (no cara). Tiene siempre un claro desencadenante (bipedestación, giro cefálico o tos) e implica una hipoperfusión cerebral, sobre todo en áreas frontera de las principales arterias en el contexto de una estenosis carotídea suboclusiva.
El diagnóstico debe apoyarse en la exploración, EEG y pruebas de neuroimagen.
   Migraña con aura
En pacientes epilépticos no es extraño que aparezca cefalea después de una crisis. Especialmente la migraña con aura prolongada y las migrañas basilares pueden confundirse con crisis parciales por su sintomatología somatosensorial, alucinatoria o visual. Hay algunas formas de epilepsia parcial infantil relacionadas con fenómenos migrañosos, como la epilepsia rolándica y la epilepsia con paroxismos occipitales, que plantea además diagnóstico diferencial con las migrañas basilares.. Signos que apuntan a episodios no comiciales son la ausencia de alteración del nivel de conciencia, mayor duración de los síntomas o los antecedentes de cefaleas previas personales y familiares. La entidad que plantea más veces diagnóstico diferencial, por su frecuencia, es la migraña con aura visual.

 

Tabla 3. Claves diagnósticas en el diagnóstico de auras visuales

AURAS VISUALES

MIGRAÑA EPILEPSIAS OCCIPITALES

Color Generalmente en blanco y negro Más frecuentemente colores

 

Forma Destellos, luces lineales, en zigzag, Bolas, círculos
escotomas, borrosidad.

 

Localización Campo central con progresión Hemicampo contralateral
a la periferia

 

Duración 5-30 minutos. Inicio y evolución gradual. Segundos

Evolución Cefalea Puede progresar con desviación tónica de la mirada, alteración de la consciencia, etc.

 

–   Otros cuadros clínicos

Amnesia global transitoria
El episodio de amnesia global transitoria (AGT) tiene un comienzo brusco, en ocasiones tras un acceso de tos o un esfuerzo físico, y se caracteriza por una marcada alteración de la memoria anterógrada que suele durar entre una y 24 horas. El paciente se encuentra consciente, atento, puede mantener una conversión con normalidad, realizar tareas mentales complejas, aunque es incapaz de retener nueva información por lo que suele preguntar de una manera reiterativa dónde se encuentra, qué sucede, qué hace, a dónde va, etc. Suele ocurrir en mujeres entre los 40-60 años de edad. Es rara su recurrencia. No se sabe exactamente el mecanismo fisiopatológico, pero no parece tener un origen epiléptico o isquémico. Es un trastorno relativamente frecuente, que es fácil reconocer y diferenciar de un estatus no convulsivo (parcial complejo o de ausencias) ya que en estos casos además de existir el antecedente de epilepsia, el déficit de las funciones cognitivas no se limita exclusivamente a la memoria anterógrada y puede acompañarse de automatismos. No precisa de un tratamiento específico. (Quinette, 2006)
Hiperekplexia
Trastorno hereditario muy infrecuente, en el que se producen reacciones de sobresalto excesivas y patológicas que provocan caídas frecuentes ante estímulos auditivos o táctiles inesperados. Durante los episodios se mantiene el nivel de consciencia, lo que ayuda a diferenciarlos de las crisis de origen epiléptico. El tratamiento con benzodiacepinas (clonacepam) reduce significativamente los episodios

 

 

BIBLIOGRAFÍA

Carreño M. Recognition of nonepileptic events. Semin Neurol. 2008;28: 297-304

Freeman R. Clinical practice. Neurogenic orthostatic hypotension. N Engl J Med. 2008;358:615-24.

Jerome Engel, Timothy A. Pedley. EPILEPSY: A comprehensive testbook. Lippincott Williams&Wilkins. Philadelphia. 2008.

McKeon A, Vaughan C, Delanty N. Seizure versus syncope. Lancet Neurol. 2006;5:171-80

Obeid M, Mikati MA. Expanding spectrum of paroxysmal events in children: potential mimickers of epilepsy. Pediatr Neurol. 2007 ;37:309-16.

Panayiotopoulus CP. Epileptic Syndromes and their treatment. Springer-Verlag London.2007.

Quinette P, Guillery-Girard B, Dayan J, de la Sayette V, Marquis S, Viader F, et al. What does transient global amnesia really mean? Review of the literature and thorough study of 142 cases. Brain. 2006;129:1640-58.

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